KASIM 2014

Hazırlayanlar : Prof.Dr. Babür Dora , Prof.Dr. Özlem Coşkun

OLGU I.

58 yaşında erkek hasta 2 yıldır olan şiddetli tekrarlayıcı başağrısı şikayeti ile başvuruyor. Ağrılar daima sağ kaşının üzerinde 10-30 saniye süren şimşek çakması şeklinde oluyor. Günde 100 ve üzerinde tekrarlayabiliyor ve genelde 5 dakikada bir geliyor ama bazen 1-2 saat ara verdiği de olabiliyor. Çakmalar spontan gelebildiği gibi, yemek yemek, diş fırçalamak, traş olmak ve abdest almak ile tetiklenebiliyor ve günlük hayatını ciddi bir şekilde etkiliyor. Bazen yemek yerken ağrılar peş peşe aralıksız gelebiliyor. Artık çakmalar arasında bile yüzünde devamlı bir sızı kaldığını ifade ediyor. Hasta ağrıya bulantı, kusma, fotofobi, sonofobinin eşlik etmediğini ancak ağrılar sırasında sağ gözünde yaşarma, kızarma ve göz kapağında düşüklük olduğunu, son zamanlarda ise göz kapağındaki düşüklüğün kalıcı hale geldiğini söylüyor. Daha once gittiği doktorlar kendisine Karbamezapin başlamış ve 1200 mg’a kadar çıkılmasına rağmen hasta hiç fayda görmemiş.

Hastanın öz ve soygeçmişinde özellik yoktu.

Nörolojik muayenede sağ gözde hafif ptozis mevcuttu.

Ayırıcı tanı tartışması:

Şimşekvari yüz ağrılarının en sık sebebi ve doğal olarak akla gelen ilk tanı Trigeminal nevraljidir. Bu hastada da kendisini önce gören hekimin Trigeminal nevralji düşünmüş olduğunu Karbamezapin başlamış olmasından anlıyoruz.

Ayırıcı tanıda akla gelmesi gereken diğer hastalıklar idyopatik saplayıcı başağrısı, supraorbital nevralji, paroksizmal hemicrania, küme başağrısı ve SUNCT’tur. Sekonder yüz ağrısı nedenleri mutlaka uygun tetkiklerle ekarte edilmelidir.

Trigeminal nevralji en sık nevralji olmasına rağmen genelde mandibuler ve maksiller dalları tutmakta ve oftalmik dalın tutulumu ancak %4 oranında görülmektedir. Bu nevraljide ağrı süresi genellikle 10 saniyeden kısadır. Kranial otonom semptomlar her ne kadar bazı trigeminal nevralji hastalarında bildirilmiş olsa da bunlar olduğunda genelde çok hafiftir ve bu vakada olduğu gibi kalıcı ptozis olmaz. Trigeminal nevralji vakalarının önemli bir kısmı Karbamezapine yanıt verse de yanıtsızlık bu tanıyı dışlatmaz. Tetikleyici faktörler olması trigeminal nevralji için tipiktir ancak SUNCT gibi başka başağrılarında da görülebilir. Trigeminal nevraljide ağrı tetiklendikten sonra bir refrakter dönem görülür ve bu sure içerisinde ağrı yeniden tetiklenemez.

Idyopatik saplayıcı başağrısı gün içerisinde tekrarlayabilen tek ya da peşpeşe birkaç kısa saplayıcı ağrı atağı ile karakterize bir primer başağrısıdır. Ağrı genelde oftalmik sinir alanında olmakla birlikte başın pek çok yerinde görülebilir. Süre ve lokalizasyon olarak trigeminal nevralji ve SUNCT’a benzese de primer saplayıcı başağrısında ağrının lokalizasyonu ve yayılımı ataklar arasında değişkenlik gösterir ve otonom bulgu yoktur. Atakların çoğu spontan olarak gelir ve tetikleyici faktörlere pek rastlanmaz.

Supraorbital nevraljide ağrı bu vakada olduğu gibi tek taraflı göz üzerine ve bazen alına lokalizedir. Ancak ağrı daha çok künt ve sıkıştırıcı karakterdedir, seyrek olarak saplanmalar eşlik edebilir. Ağrı süresi dakikalar ile ifade edilir. Presipitan faktörlere rastlanmaz ancak supraorbital sinir trasesine basmakla ağrı olur. Kranial otonom bulgular bu ağrıda görülmez.

Paroksizmal hemikrania ve küme başağrısı da oftalmik sinir bölgesine lokalize otonom semptomların eşlik ettiği paroksimal başağrılarıdır. Ancak bu iki ağrı sendromunda da ağrı süresi dakika ve saatlerce sürer ve asla günde 100 atak görülmez. Bizim vakamızda görülen tetikleyiciler bu hastalarda görülmez.

SUNCT Sendromu (Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) saniyeler süren, daima tek taraflı oftalmik sinir alanına lokalize saplayıcı başağrıları ile karakterize bir başağrısıdır. Kranial otonom bulgular, özellikle de gözde kızarıklık ve yaşarma, bu sendromun olmazsa olmazıdır ve çok belirgindir. Tetikleyici faktörler trigeminal nevraljide görüldüğü gibi SUNCT’ta da görülebilir ancak tetiklenmeler arasında bizim hastamızda da olduğu gibi refrakter period yoktur. Ağrılar trigeminal nevraljiden biraz daha uzun sürer ve genelde 5 saniye ile 2 dakika arasında sürebilir. SUNCT atakları günde 200 kez tekrarlayabilir.

Tetkikler:

Hastanın rutin kan tetkiklerinde hafif bir GGT yüksekliği dışında özellik yoktu. Çekilen kranial MRG ve MR anjiografisi normaldi.

Tedavi ve takip:

Hastamıza SUNCT tanısı koyduk ve Lamotijin 2x12,5 mg ile tedaviye başladık. Hasta 1 hafta sonra kontrole geldiğinde ağrılarında hiç bir değişiklik yoktu. Lamotrijin dozu 2x25 mg’a çıkıldı. 10 gün sonra kontrole geldiğinde ağrılarının sayısının azaldığını, süresinin kısaldığını ve artık daha rahat yemek yiyebildiğini ifade etti. Lamotrijin dozu 2x50 mg’a çıkıldı. 10 gün sonra artık ağrıları çok seyrek geliyordu ve normal yaşantısını sürdürebiliyordu. Hasta dozun daha fazla arttırılmasını istemediği için doz arttırılmadı ve 2 ay sonraki kontrolünde de değişiklik yoktu.

OLGU II.

Otuz-sekiz yaşında kadın hasta 20 yıldır olan başağrısı şikayeti nedeni ile başvurdu. Son 1 yıldır hastanın ağrılarının şiddeti ve sıklığı artmıştı. Ağrıları neredeyse günlük olan hasta ağrısının 12 saat kadar sürebildiğini belirtiyordu. Ağrıları bazen sağ yarım, bazen sol yarım başlayıp tüm başına yayılıyordu. Ağrıları zonklama vasfında günlük aktivitesini engelliyordu. Ağrısından önce herhangi bir prodromal belirti vermeyen hastanın bazı ağrılarına bulantı eşlik ediyor idi. Ağrı sırasında kokulardan rahatsız olduğunu ifade eden hastanın ağrıları stresle, yorgunlukla, uykusuzlukla artıyor idi. Ses ve ışıktan rahatsız olduğunu belirtiyordu. Ağrılarına otonom bulgu eşlik etmiyordu. Hastanın ağrıları için her ağrısında Diklofenak potasyum kullanımı söz konusu idi. Özgeçmişinde hipertansiyonu bulunan hastanın ek başka hastalığı yok idi. Yapılan nörolojik muayenesi normal, olan hastada tüm bu öykü ve muayene sonucu ile “İlaç Aşırı Kullanım Başağrısı” tanısı düşünüldü (Tablo I). Zemininde yatan ağrısı ise aurasız migren vasfında idi.

Tablo I. İlaç aşırı kullanım başağrısı tanı kriterleri

A. Bir ay içinde ≥15 gün olan başağrısı
B. Hastanın başağrıları için >3 aydan uzun süredir bir veya daha fazla ilacı akut ve/ veya semptomatik tedavi olarak kullanması
C. ICHD-3 tanı kriterlerine göre başka bir tanı ile açıklanamayan ağrının olması.

Diğer nonsteroidal anti-inflamatuar ilaç (NSAİD)-overuse başağrısı

OLGU III.

Yetmiş-iki yaşında kadın hasta 3 aydır olan başağrısı şikayeti ile başvurdu. Ağrısı sağ şakak bölgesinde süreklilik arz ediyor idi. Zeminde bir ağrısı var iken zaman zaman üzerine daha şiddetli atakların bindiğini ifade eden hasta bu şiddetlenmeler esnasında hafif olmakla birlikte aynı taraf gözde kızarıklık ve sulanma şikayetinden de bahsediyor idi. Bu şiddetlenme ataklarının 10-15 dakika kadar sürdüğünü söylüyordu. Ağrısı 3 aydır hiç taraf değiştirmemişti ve zonklayıcı vasıfta idi. Çok şiddetli bir ağrı yaşadığını ifade eden hastanın üç aydır günlük parasetamol kullanımı mevcut idi. Parasetamol ile ağrılarının kısmen azaldığını belirten hastanın özgeçmişinde hipertansiyonu, iskemik kalp hastalığı, tip II diabetes mellitusu, hiperlipidemisi mevcut idi. Nörolojik muayenesi normal olan hastanın, temporal nabızları bilateral olarak alınıyordu. İleri yaşta yeni başlayan ağrısı olduğu için kranial magnetik rezonans görüntüleme tetkiki yanı sıra, rutin biyokimyasal tetkikleri, tam kan sayımı, sedimentasyon ve C reaktif protein tetkikleri istendi. Kranial MR tetkikinde, iskemik gliotik odakları bulunan hastanın sedimentasyon değeri 54mm/h (0-20), CRP:2,97mg/l (0-6) idi. Takipte ağrı karekteride göz önüne alındığında hastada ileri yaşlarda başlayabilen başağrıları gözden geçirildikten sonra (tablo I) hastada hemicrania contunia (tablo II) başağrısı olabileceği düşünüldü. Bu durumda her ne kadar indometazin yan etkileri tedavi yaklaşımımızı sınırlasa da tanı amacı ile indometazin yanıtına bakıldı. İndometazin başlanması takipte doz artımı ile hastanın ağrılarında azalma olmadı. Bunun üzerine olası ek tanılar gözden geçirildi. Özellikle ileri yaş hastalarında dev hücreli arterit tek taraflı başağrısı ile karşımıza gelebilmektedir. Laboratuvar anormallikleri dev hücreli artrite sıklıkla eşlik etmektedir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) yüksekliği gibi ancak hastaların %3’ünde bu yüksekliği tespit edemeyebiliriz. C-reaktif protein daha duyarlı bir metot olabilir. Tanı temporal arter biyopsisi iledir. Hastanın yaşı, ağrısının yeni başlaması, hafif sedimentasyon yüksekliğinin olması nedeni temporal arter biyopsisi yapıldı. Temporal arter biyopsisi; temporal arterit ve medial kalsifikasyon ile karekterli temporal arter biyopsisi. Histokimyasal olarak elastik tabakada dejenerasyon ve inflamatuar hücre infiltrasyonu izlenmiştir şeklinde raporlandı. Hasta Romatoloji Bilim Dalı ile birlikte temporal arterit tanısı ile takibe ve tedaviye alındı.

Tablo 1. İleri yaşlarda görülebilen başağrıları

a. Primer basağrıları:
• Hemikraniya kontünya (ort. 50 yas)
• Hipnik basağrısı (ort. 60 yas)
• Kısa süreli tek taraflı otonom belirtili nevraljiye benzer basağrısı (ort. 50 yas)
• Primer öksürük basağrısı (genellikle 40 yas sonrası)
• Migren, %2 kadar hastada 65 yasından sonra ortaya çıkabilir.
• Gerilim basağrısı, % 10 kadar hastada 50 yasından sonra görülebilir)

b. Sekonder basağrıları:
• Temporal arterit
• Vasküler nedenlere bağlı
• Kafa içi basınç artıs sendromu
• İlaçlara bağlı basağrıları

Tablo 2: ICHD-3 beta versiyonuna göre Hemicrania Contunia başağrısının tanı kriterleri

A. B-D kriterlerini karşılayan unilateral başağrısı

B. Ağrı orta ve şiddetli dalgalanmalarla 3 aydan uzun süredir devam etmektedir.

C. Aşağıdakilerden biri veya daha fazlası:

1. Başağrısı ile aynı tarafta olan aşağıdaki bulgu veya semptomlardan en azından birisi;
a. konjunktival kızarıklık ve/veya lakrimasyon
b. nazal konjesyon ve/veya rinore
c. gözkapağı ödemi
d. alında ve yüzde terleme
e. alında ve yüzde flushing
f. kulakta dolgunluk hissi
g. miyozis ve/veya pitozis

2. huzursuzluk veya ajitasyon hissi, veya ağrının hareketle artışı

D. İndometazinin terapötik dozlarına tam yanıt (erişkinlerde başlangıçtan sonra en azından ilaç dozunun 150mg/gün ve takipte 225mg/gün dozuna kadar çıkma gerekliliği vardır)

E. ICHD-3 tanı kriterlerine göre başka bir tanı ile açıklanamayan ağrının olması.